(R)evolucija u liječenju hemofilije A

HEMLIBRA^® (emicizumab) je humanizirano, bispecifično monoklonsko protutijelo proizvedeno rekombinantnom tehnologijom DNK, dizajnirano da zamijeni hemostatsku funkciju aktiviranog faktora VIII (FVIIIa).

Indicirana je za rutinsku profilaksu epizoda krvarenja u bolesnika s hemofilijom A (prirođenom deficijencijom faktora VIII):

●     s inhibitorima faktora VIII

●     bez inhibitora faktora VIII koji imaju:

-        tešku bolest (FVIII < 1%)

-        umjerenu bolest (FVIII ≥ 1% i ≤ 5%) s fenotipom teškog krvarenja

HEMLIBRA® (emicizumab) se može primjenjivati u svim dobnim skupinama.

Indikacije uvrštene na Osnovnu listu lijekova HZZO-a

- Za kućno liječenje kroničnih bolesnika s hemofilijom A i inhibitorima faktora VIII.

Liječenje odobrava Zavod na prijedlog Centra za hemofiliju i uz suglasnost Bolničkog povjerenstva za lijekove KBC Zagreb. 

Objavljeno u Narodnim novinama 26/2019 od 15.3.2019.

Smjernica: NB507

-  Za kućno liječenje kroničnih bolesnika s teškom hemofilijom A bez inhibitora faktora VIII.

Liječenje odobrava Zavod na prijedlog Centra za hemofiliju uz suglasnost Bolničkog povjerenstva za lijekove KBC Zagreb. 

Objavljeno u Narodnim novinama 110/2020 od 1.11.2020.

Smjernica: NB510

Mehanizam djelovanja

Emicizumab premošćuje aktivirani faktor IX i faktor X i tako ponovno uspostavlja funkciju nedostajućeg aktiviranog faktora VIII potrebnu za učinkovitu hemostazu. Emicizumab i faktor VIII nemaju srodnu strukturu ni podudaran slijed aminokiselina pa emicizumab ne inducira i ne pospješuje razvoj izravnih inhibitora faktora VIII. 

Primjena i doziranje

HEMLIBRA® je prvi i jedini pripravak za supkutanu primjenu kod bolesnika s hemofilijom A sa i bez inhibitora.

Postoje dvije koncentracije lijeka:

Hemlibra 30 mg/ml otopina za injekciju

Jedna bočica od 1 ml sadrži 30 mg emicizumaba u koncentraciji od 30 mg/ml.

Hemlibra 150 mg/ml otopina za injekciju

Jedna bočica od 0,4 ml sadrži 60 mg emicizumaba u koncentraciji od 150 mg/ml.

Jedna bočica od 0,7 ml sadrži 105 mg emicizumaba u koncentraciji od 150 mg/ml.

Jedna bočica od 1 ml sadrži 150 mg emicizumaba u koncentraciji od 150 mg/ml.

Jedna bočica od 2 ml sadrži 300 mg emicizumaba u koncentraciji od 150 mg/ml.

S lijekom HEMLIBRA® postoji nekoliko mogućnosti doziranja:

Nakon doze zasićenja od 3.0 mg/kg jednom tjedno tijekom prva 4 tjedna slijedi doza održavanja i to:

·          1,5 mg/kg jednom tjedno ili

·          3,0 mg/kg svaka 2 tjedna ili

·          6,0 mg/kg svaka 4 tjedna

Različite koncentracije (30 mg/ml i 150 mg/ml) ne smiju se kombinirati u istoj šprici.

Pogledajte snimku virtualnog sastanka Treatment of Hemophilia A Today

   Za lakšu i sigurniju primjenu lijeka HEMLIBRA^® pripremljeni su edukacijski materijali koje možete preuzeti ovdje: 

   http://www.halmed.hr/Farmakovigilancija/Mjere-minimizacije-rizika-MMR/

^{HEMLIBRA® 30 mg/ml otopina za injekciju
HEMLIBRA® 150 mg/ml otopina za injekciju} 

<sup>Međunarodni naziv djelatne tvari: emicizumab
Broj odobrenja: EU/1/18/1271/001-004
Nositelj odobrenja: Roche Registration GmbH, 79639 Grenzach-Wyhlen, Njemačka
Lijek se izdaje na recept.
HEMLIBRA® je zaštićeni žig (trademark) prema Zakonu o žigu i ne smije se koristiti bez prethodnog odobrenja vlasnika.
Sastavni dio ovog materijala je cjelokupni odobreni Sažetak opisa svojstava lijeka.

Datum sastavljanja: ožujak 2023.
Roche interna oznaka materijala: M-HR-00000040</sup>